小儿轻微脑瘫有何病因? 6大临床表现详细剖析

2018-12-14
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文章简介:小儿轻微脑瘫是指出生前至出生后1个月内,因各种原因所致的非进行性脑损伤综合征,主要表现为中枢性运动障碍及姿势异常,同时经常伴有智力.视听觉.进食.吞咽.言语.行为等多种障碍,会严重影响儿童的一生.特别说明一点,小儿脑瘫对患儿的主要影响是运动障碍,有的患儿可伴有一定程度的智力低下,但与人类染色体异常和染色体畸变所造成的'痴呆'根本不同. 一.脑瘫病因 新生儿缺血性脑病产前因素(1)胚胎期脑发育异常如 头小畸形. 先天性脑积水. 巨脑症或 无脑畸形.(2)母妊娠期受外伤.妊娠毒血症.糖尿病及放射线照

小儿轻微脑瘫是指出生前至出生后1个月内,因各种原因所致的非进行性脑损伤综合征,主要表现为中枢性运动障碍及姿势异常,同时经常伴有智力、视听觉、进食、吞咽、言语、行为等多种障碍,会严重影响儿童的一生。特别说明一点,小儿脑瘫对患儿的主要影响是运动障碍,有的患儿可伴有一定程度的智力低下,但与人类染色体异常和染色体畸变所造成的‘痴呆’根本不同。

一、脑瘫病因

新生儿缺血性脑病产前因素(1)胚胎期脑发育异常如 头小畸形、 先天性脑积水、 巨脑症或 无脑畸形。(2)母妊娠期受外伤、妊娠毒血症、糖尿病及放射线照射皆可影响胎儿脑发育而致永久性脑损害。(3)母妊娠早期患风疹、弓形虫病影响胎儿中枢神经系统的发育而致病。(4)早产儿、小样儿,胎龄愈小,发病者多,与早产儿神经系统发育不全,易出血和缺氧有关。(5)过期产儿胎盘变性坏死,引起低氧血症,致胎儿缺氧。

产时的原因:(1)脑缺氧分娩时间过长,产前使用麻醉剂、镇静剂可抑制胎儿呼吸致胎儿缺氧,此外脐带绕颈、胎盘早期剥离、前置皆可致胎儿脑缺氧。(2)脑出血产伤、急产、难产及出血性疾病均可引起颅内出血。(3)产后的原因新生儿高胆红素所致核黄疸、脑膜炎、脑炎或全身重症感染所致中毒性脑病、头部外伤、一氧化碳中毒等,亦可诊断为某病的后遗症。

二、发病机制

人体正常 肌张力调节及姿势反射的维持有赖于皮质下行纤维抑制作用与周围Ⅰa类传入纤维易化作用的动态平衡,如皮质下行纤维束受损,下行抑制作用必然减弱,周围传入纤维的兴奋作用相对增强,可出现痉挛性运动障碍和姿势异常。感知能力如视、听能力受损可使患儿智力低下,基底节受损可导致手足徐动症,小脑受损可发生共济失调等。

脑性瘫痪的特殊病理改变有两类:①出血性损害,可见室管膜下出血或脑室内出血,多见于妊娠不足32周的未成熟儿,可能因为此期脑血流量相对较大,血管较脆弱,血管神经发育不完善,调节脑血流量的能力较差;②缺血性损害,如脑白质软化、皮质萎缩或萎缩性脑叶硬化等,多见于缺氧窒息的婴儿。

国外多采用病因分类,主要分为以下3种:

1.早产儿基质(室管膜下)出血,是大脑半球Monro孔水平尾状核附近出血,恰位于室管膜下细胞生发基质中,常累及双侧且不对称。室管膜下出血区由豆纹动脉、脉络膜动脉及Heubner回返动脉供血,静脉血经深静脉引流入Galen静脉。约25%的室管膜下基质出血分为小腔隙,其余破入侧脑室或邻近脑组织。一组连续914例的新生儿剖检显示,284例出现室管膜下出血,占总数的31%,均为低体重儿。室管膜下出血的病因和机制不清,可能与基质层薄壁静脉压力显著增高、缺乏足够的支持组织有关,血压或静脉压增高可能与早产儿肺部病变有关。

2.脑室旁白质软化,是发生于皮质支与深穿支动脉分水岭区的白质带状坏死,位于侧脑室侧部和后外侧部,可涉及枕部视辐射和放射冠感觉运动纤维。瑞典调查报告显示,55%的痉挛性双侧瘫痪早产儿系因室管膜下出血、白质软化或二者并存。患儿常有脑性双侧瘫痪和智力障碍,运动障碍常重于认知及言语功能障碍,见于1/3的室管膜下出血病例,也可发生于低血压和呼吸困难的早产儿或足月婴儿。Chaplin等观察了20例出血后脑积水患者,40%明显运动障碍,60%以上的患儿智商低于85分。Victor等观察了12例轻型病例,患儿生后平均体重为1.8kg,平均孕龄32.3周,仅1例遗留痉挛性双侧瘫痪,9例智商处于偏低与正常之间或正常智商范围内,平均存活年龄8.5岁。

3.缺氧-缺血性脑病,(hypoxic-ischemic encephalopathy)是各种原因引起新生儿缺氧、缺血,导致脑部损害的临床综合征。虽然很多新生儿在围生期都有过不同程度的窒息,但仅少数出现脑部损害。许多脑瘫患儿也可平安度过围生期,说明某些产前、产后致病因素也起重要作用。动物实验证实,婴儿刚出生后一段时间CNS耐受缺氧、缺血的能力是一生中最强的。只有当动脉氧分压降至正常值的10%~15%时才发生脑损伤,其他脏器功能低下也会加剧脑损伤的程度,如心肌损伤和心律不齐引起低血压。合理的解释是缺氧-缺血性脑病通常发生在子宫内,而在婴儿出生后表现出临床症状。

三、临床表现

1、身体发软及自发运动减少,这是肌张力低下的症状,在一个月时即可见到。如果持续4个月以上,则可诊断为重症脑损伤,智力低下或肌肉系统疾病。2、身体发硬,这是肌张力亢进的症状,在一个月时即可见到。如果持续4个月以上,可诊断为脑瘫。3、反应迟钝及叫名无反应,这是智力低下的早期表现,一般认为4个月时反应迟钝,6个月时叫名无反应,可诊断为智力低下。4、头围异常:头围是脑的形态发育的客观指标,脑损伤儿往往有头围异常。5、体重增加不良、哺乳无力。6、固定姿势,往往是由于脑损伤使 肌张力异常所致,如角弓反张、蛙位、倒U字形姿势等。在生后一个月就可见到。