上海长征医院倪斌 二军大长征医院成功救治一例极重度上颈椎脱位伴唐氏综合征患儿
中新上海网2月20日电 (王根华 梁磊) 3年多来,严重的颈椎畸形让11岁的杨杨无法像同龄孩子那样自由地蹦蹦跳跳,日常生活格外的小心翼翼,生怕有半点闪失。但让父母最担心的事还是发生了,一次意外摔倒导致杨杨头颅和颈椎的交界处——寰枢椎发生严重脱位将其推到了生死边缘。
幸运的是,二军大长征医院脊柱一科的专家力挽狂澜,为他实施了高难度的寰枢椎复位手术,成功“拆除”了时刻威胁杨杨生命的“定时炸弹”。近日,杨杨拥着爸爸妈妈,一脸灿烂地向医生护士告别,平安出院。
来自安徽金寨革命老区的杨杨是一个患有唐氏综合征的特殊孩子,这是一种由于染色体异常引起的疾病,智力发育障碍,身体长得比同龄孩子小,但爸妈非常疼爱他,送他去读书。8岁时杨杨突然出现枕颈部疼痛,在当地和上海多家大医院就诊后诊断为“上颈椎严重畸形、游离齿状突、寰枢椎重度脱位”。
寰枢椎是人体的第1和第2节颈椎,该部位颈椎管所容纳的高位脊髓毗邻控制人体“心跳”和“呼吸”的延髓,一旦出现损伤不仅会导致瘫痪,还会直接造成病人心跳、呼吸障碍,导致死亡。
当时,因杨杨年龄小,脱位的寰枢椎发育又较正常孩子还小,手术风险太大,同时当时症状又不重,医生建议保守治疗。为了防止意外摔伤导致高位截瘫,杨杨一天24小时颈部佩戴一套“盔甲样”的塑料支具进行保护。1年后,虽然可以不再佩戴支具,但日常活动还是特别小心。
今年1月16日,杨杨在上学时不小心摔倒,当即感到右侧肢体无法活动,也无法站立。心急如焚的父母背着孩子在当地省会医院求医,诊断为“极重度寰枢椎脱位、高位颈脊髓压迫伴不全瘫”。因为损伤部位是“生命中枢”,手术风险极大,在当地辗转多家医院后,得到的都是去上海长征医院骨科就诊的建议。几经周折,杨杨一家来到以脊柱外科闻名的上海长征医院骨科。
杨杨的救治任务落到了长征医院骨科医院脊柱一科副主任陈华江教授治疗组的肩上。全国著名的颈椎外科专家、长征医院骨科医院院长袁文教授亲自组织了全科会诊。袁文教授指出,唐氏综合征患儿由于发育异常有20-30%会出现上颈椎畸形,导致寰枢椎脱位,但杨杨是在原有脱位基础上再合并了颈椎外伤,进一步加重了原有的损伤。
杨杨的颈椎核磁共振也显示:严重脱位的寰椎和发育异常的游离齿突小体造成颅颈交界区的椎管非常狭小,颈脊髓被压得仅剩一条“细线”,压迫程度达到95%以上。
回顾国内外文献发现,杨杨的颈脊髓压迫程度是目前文献报道所引用的病例中程度最严重的!病床上的杨杨总是常感到胸闷,就是与高位颈脊髓压迫有关,真可谓“命悬一线”!
治疗组首先对杨杨进行了颅骨牵引,试图通过牵引能复位寰枢椎脱位,但杨杨的上颈椎发育异常,寰枢椎两侧的关节面不同于正常的水平,几乎是垂直,牵引没有达到复位的效果。
只有手术才能救杨杨,但如何做手术?
摆在手术组面前的是2个截然不同的手术方案。第一个方案是“枕颈融合术”,即切除压迫颈脊髓的寰椎后部骨结构,不复位脱位的寰枢椎,这对于医生而言手术是相对安全的,但患儿的头颅和颈椎将被固定成为一体,颈椎的活动功能几乎丧失了,这将对他未来的发育和生活造成严重影响。
第二个方案,也是最理想的手术方式即“寰枢椎复位固定术”。这样只固定寰枢椎,既能获得最大限度的颈脊髓减压,又保留头颈之间的活动度。但这个手术不仅需要处理前方畸形的寰枢椎关节面,更需要在寰椎上打入螺钉。
寰椎螺钉植入本身就是脊柱外科的高难度技术,但杨杨的寰椎脱位不仅非常严重,骨结构发育也异常纤细,寰椎椎弓根最窄处不到3.5mm。同时由于寰枢椎重度脱位,螺钉打入过程中任何稍重的加压都可能导致进一步高位颈脊髓损伤,甚至可能造成病人死亡。
为了给孩子一个美好的明天,陈华江教授决定把风险留给了自己,选择了风险和难度更高但效果最好的“寰枢椎复位固定术”。治疗组的手术方案得到了袁文院长的大力支持。“孩子父母从老区千里迢迢找到我们,长征脊柱外科是他们最后的希望,不仅要做手术,而且要做到最好!” 这是脊柱一科医护人员共同的心愿。
为尽可能规避手术风险,术前陈华江教授带领吴晓东副教授、田野主治医师等在电脑上多次进行了手术方案的模拟;麻醉科付海龙副教授为杨杨设计了更合适的麻醉方案;周晖教授全程为杨杨手术进行神经监测;护理组也为杨杨制定了特殊的护理计划,为手术提供安全保障。
手术当日,陈华江教授主刀的手术团队为杨杨首先实施了下颌下入路前路松解术,术中应用最先进的超声骨刀,切除了寰枢椎关节后方阻挡复位的骨棘,并撬拔寰椎关节进行复位。然后再I期为杨杨做关键的颈后路复位手术,但俯卧位下透视后发现松解的寰枢关节出现了比术前更严重的脱位,对后路寰椎螺钉植入造成了更大的困难。
陈华江教授沉着应对,绕开患儿弯曲而纤细的寰椎后弓,极精确地在寰椎双侧侧块上植入双皮质骨螺钉,通过一系列步骤,最后终于成功实现了寰枢椎完美的解剖复位,前后路手术共出血仅100ml,颈脊髓压迫得到了完全解除。
术后第三天,杨杨就在家人和医护人员的搀扶下,重新站了起来。出院前,杨杨的父母送来了锦旗,连声感谢长征医院医护人员的救命之恩!
