白血病是什么病 有哪些治疗方式及预防措施

有一种肿瘤，这个词大家都听说过——白血病。很多人不会把它和肿瘤联系上，平时根本没人会把它当成是肿瘤，更没有把它当成是癌症。它是什么肿瘤呢，是不是癌症的一种呢？

我要告诉大家的是，白血病真真实实的是癌症的一个典型类型，它是癌症的一种。

那么为什么这个词大家听起来不像癌症呢？

说到肝癌,大家一听就知道是癌症。肺上的肿瘤叫肺癌,肝上的叫肝癌,肾脏上叫肾癌……那么白血病和什么划等号呢？答案是“血癌”。它是血液的癌症，统称叫白血病。可能大家会觉得叫血癌也不错，可偏偏在医学上叫白血病，为什么呢？

首先，血癌可以理解为：血液的癌症。

我们说白血病也叫血癌，实际上最确切的说法是白细胞开始无限生长。其实肝癌、肺癌，都是不听话的细胞乱长了，这叫癌。肺的细胞乱长叫肺癌，肝细胞乱长叫肝癌，如果血液里面的白细胞乱长，就叫白血病。所以说，用“白细胞癌”这个词也不完全错，都是属于恶性的肿瘤。白血病的本质也是一种血液里白细胞的恶性肿瘤。

白血病是一类造血干细胞恶性克隆性疾病。克隆性白血病细胞因为增殖失控、分化障碍、凋亡受阻等机制在骨髓和其他造血组织中大量增殖累积，并浸润其他组织和器官，同时正常造血受抑制。临床可见不同程度的贫血、出血、感染发热以及肝、脾、淋巴结肿大和骨骼疼痛。据报道，我国各地区白血病的发病率在各种肿瘤中占第六位。

对白血病病因的精确原因还在研究中。许多因素被认为和白血病的发病有关。病毒可能是主要的因素。此外，尚有遗传因素、放射、化学毒物或药物等因素。某些染色体的异常与白血病的发生有直接关系，染色体的断裂和易位可使癌基因的位置发生移动和被激活，染色体内基因结构的改变可直接引起细胞发生突变，免疫功能的降低则有利于白血病的发病。

1.病毒因素

RNA病毒在鼠、猫、鸡和牛等动物的致白血病作用已经肯定，这类病毒所致的白血病多属于T细胞型。

2.化学因素

一些化学物质有致白血病的作用。接触苯及其衍生物的人群白血病发生率高于一般人群。亦有亚硝胺类物质、保泰松及其衍生物、氯霉素等诱发白血病的报道。某些抗肿瘤细胞毒药物，如氮芥、环磷酰胺、甲基苄肼、VP16、VM26等都有致白血病作用。

3.放射因素

有证据显示，各种电离辐射可以引起人类白血病。白血病的发生取决于人体吸收辐射的剂量，整个身体或部分躯体受到中等剂量或大剂量辐射后都可诱发白血病。小剂量辐射能否引起白血病仍不确定。经常接触放射线物质（如钴-60）者白血病发病率明显增加。大剂量放射线诊断和治疗可使白血病发生率增高。

4.遗传因素

有染色体畸变的人群白血病发病率高于正常人。

1、头痛、恶心、呕吐、偏瘫、意识丧失等神经系统症状

2、贫血。常常为白血病的首发症状，主要表现为脸色苍白，自觉虚弱乏力、多汗，不论在活动或是在休息时，都觉得气促、心跳加快。随着时间的推移适逐加重。贫血越重往往提示白血病起严重，但需排除其他原因如痔疮、消化道出血、月经过量等失血所引起的贫血，偏食等原因也会引起营养缺乏性贫血。

3、原因不明无痛肿大

大部分白血病患者有浅表淋巴结的肿大，以颌下、颈部、锁骨上、腋下及腹股沟处多见，往往没有明显疼痛，体检可发现肝脾肿大，胸骨下有明显的压痛，这是大量白血病细胞浸润骨髓的表现。

4、出血

白血病以出血为早期表现者近40%。出血可发生在全身各个部位，常见与皮肤不明原因的瘀斑、口腔、鼻腔、牙龈出血、月经过多等。视网膜模糊往往提示患者有眼底出血;剧烈的头痛拌恶心、呕吐往往提示患者有颅内出血。所以，出现以上情况时应及时去医院就诊。

5、发热

半数以上的患者以为发热为早期表现，可为38度以下的低热或39度甚至40度以上的高热。多数为反复不规则的发热，发热时往往有鼻塞、流涕、咳嗽等呼吸道感染的症状或尿贫、尿急等泌尿感染症状，常造成误诊。此时如查一下患者的外周血，可见大量的异常细胞。

白血病的症状

1、起病突然：白血病起病多急骤，病程短暂，尤以儿童和青年为多。

2、发热：急性白血病的首发症状多为发热，可表现为弛张热、稽留热、间歇热或不规则热，体温在37.5～40℃或更高。时有冷感，但不寒战。

3、出血：是白血病的常见症状。出血部位可遍及全身，尤以鼻腔、口腔、牙龈、皮下、眼底常见，也可有颅内、内耳及内脏出血。

4、贫血：早期即可发生贫血，表现为面色 白、头晕、心悸等。

5、肝脾肿大：有50％的白血病病人会出现肝脾肿大，以急性淋巴细胞性白血病的肝脾肿大最为显著。

6、淋巴结：全身广泛的淋巴结肿大，以急性淋巴细胞性白血病为多见，但急淋不如慢淋显著。浅表淋巴结在颈、颌下、腋下、腹股沟等处，深部淋巴结在纵隔及内脏附近。肿大的淋巴结一般质地软或中等硬度，表面光滑无压痛、无粘连。

7、皮肤及黏膜病变：伴随白血病的皮肤损害表现为结节、肿块、斑丘疹等。黏膜损伤表现为鼻黏膜、呼吸道黏膜和口腔黏膜等处发生肿胀和溃疡等。

8、神经系统炎症：蛛网膜、脑膜等处可以发生白细胞浸润，表现颇似脑瘤、脑膜炎等，患者会出现颅内压增高、脑膜刺激、肢体瘫痪等症状。

9、骨骼及关节病变：病变浸润骨骼及关节后，常发生骨骼及关节疼痛，表现为胸骨、肱骨以及肩、肘、髋、膝关节等处出现隐痛、酸痛，偶有剧痛。儿童急性淋巴细胞性白血病多出现骨及关节压痛。

10、其他：白血病细胞可浸润呼吸、消化和泌尿生殖系统，以及眼眶、泪腺及眼底等，患者可出现肺部弥散性或结节性改变，同时伴有胸腔积液、消化功能紊乱、蛋白尿、血尿、闭经或月经量过多、眼球突出、视力减轻。

按起病的缓急可分为急、慢性白血病。急性白血病细胞分化停滞在早期阶段，以原始及早幼细胞为主，疾病发展迅速，病程数月。慢性白血病细胞分化较好，以幼稚或成熟细胞为主，发展缓慢，病程数年。按病变细胞系列分类，包括髓系的粒、单、红、巨核系和淋巴系的T和B细胞系。临床上常将白血病分为急性淋巴细胞白血病（ALL）、急性髓细胞白血病（AML，以往称为急性非淋巴细胞白血病）、慢性粒细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病等。

各类白血病的特殊表现

（1）急性前骨髓性白血病：弥漫性出血；

（2）慢性骨髓性白血病：大部分病人血小板数目上升，脾脏肿大；

（3）慢性淋巴性白血病：很少发生在中国人身上，好发的年纪主要是在中年以後，尤其是老年人；

（4）急性淋巴性白血病：若是导致胸中膈淋巴腺肿大，往往压迫气管，导致呼吸急促、咳嗽；

（5）成人T细胞淋巴性白血病：因为血中钙离子过高，导致脱水，意识不清，昏迷。

就目前治疗现状而言，白血病仍是未被攻克的一大医学难题，但是这也并不等于得了白血病就被宣判了死刑，临床上有不少治疗后长期生存的病例。几十年前白血病还是不治之症，但现在不用说骨髓移植，单就化疗就能治愈一部分病人，尤其是儿童急性淋巴细胞白血病和急性非淋巴细胞白血病中的M3，预后都相当好的，主要取决于患者的治疗情况以及自身身体机能。

由于白血病分型和预后分层复杂，因此没有千篇一律的治疗方法，需要结合细致的分型和预后分层制定治疗方案。目前主要有下列几类治疗方法：化学治疗﹑ 放射治疗﹑靶向治疗、免疫治疗、干细胞移植等。通过合理的综合性治疗，相当多的患者可以获得治愈或者控制病情长期稳定。所以，只要得到及时的治疗，一般来 说，白血病的治愈还是大有希望的。

由于白血病分型和预后分层复杂，因此没有千篇一律的治疗方法，需要结合细致的分型和预后分层制定治疗方案。目前主要有下列几类治疗方法：化学治疗﹑放射治疗﹑靶向治疗、免疫治疗、干细胞移植等。通过合理的综合性治疗，白血病预后得到极大的改观，相当多的患者可以获得治愈或者长期稳定，白血病是“不治之症”的时代过去了。

1.AML治疗（非M3）

通常需要首先进行联合化疗，即所谓“诱导化疗”，常用DA（3+7）方案。诱导治疗后，如果获得缓解，进一步可以根据预后分层安排继续强化巩固化疗或者进入干细胞移植程序。巩固治疗后，目前通常不进行维持治疗，可以停药观察，定期随诊。

2.M3治疗

由于靶向治疗和诱导凋亡治疗的成功，PML-RARα阳性急性早幼粒细胞白血病（M3）成为整个AML中预后最好的类型。越来越多的研究显示，全反式维甲酸联合砷剂治疗可以治愈绝大多数M3患者。治疗需要严格按照疗程进行，后期维持治疗的长短则主要依据融合基因残留情况决定。

3.ALL治疗

通常先进行诱导化疗，成人与儿童常用方案有差异，但是近年来研究认为，采用儿童方案治疗成人患者结果可能优于传统成人方案。缓解后需要坚持巩固和维持治疗。高危患者有条件可以做干细胞移植。合并Ph1染色体阳性的患者推荐联合酪氨酸激酶抑制剂进行治疗。

4.慢性粒细胞白血病治疗

慢性期首选酪氨酸激酶抑制剂（如伊马替尼）治疗，建议尽早且足量治疗，延迟使用和使用不规范容易导致耐药。因此，如果决定使用伊马替尼，首先不要拖延，其次一定要坚持长期服用（接近终生），而且服用期间千万不要擅自减量或者停服，否则容易导致耐药。加速期、急变期通常需要先进行靶向治疗（伊马替尼加量或者使用二代药物），然后选择机会尽早安排异体移植。

5.慢性淋巴细胞治疗

早期无症状患者通常无需治疗，晚期则可选用多种化疗方案，例如留可然单药治疗，氟达拉滨、环磷酰胺联合美罗华等化疗。新药苯达莫司汀、抗CD52单抗等也有效。近年来发现BCR通路抑制剂的靶向治疗可能有显著效果。有条件的难治患者可以考虑异体移植治疗。

6.中枢神经系统白血病的治疗

虽然ALL、AML中的M4、M5等类型常见合并CNSL，但是其他急性白血病也都可以出现。由于常用药物难以透过血脑屏障，因此这些患者通常需要做腰穿鞘注预防和治疗CNSL。部分难治性患者可能需要进行全颅脑脊髓放疗。

7.干细胞移植

除了少数特殊患者可能会从自体移植中受益，绝大多数白血病患者应该做异体移植。随着移植技术的进步，供者选择、移植风险及远期预后等方面都已经有显著进步，因此，异体移植目前是各种中高危白血病重要的根治性手段。

8.新的治疗方法展望

虽然移植可以获得较好的生存效果，但是移植物抗宿主病等并发症可能严重影响患者的生活质量。因此，选择性免疫治疗和各种分子靶向治疗是将来治愈白血病的希望，例如肿瘤疫苗、细胞治疗、细胞信号通路调节剂等。

白血病的治疗费用为何这样昂贵，血液病专家表示，白血病的治疗费用需要多少，首先要看患者的患病类型。

有一些类型的白血病治疗花费金额确实巨大，而且治疗效果也不好，对于这类患者，医生会如实向患者家属介绍病情，患者可根据自己的经济条件决定是否还要积极治疗。

不过，也有一些白血病类型的治疗效果非常好，费用也可控，比如M3型白血病，治疗较为成熟，一般的患者费用可以控制在15万元之内，有保险的患者，还有75%左右可以报销。

此外，部分类型的儿童急性白血病治疗效果也很好，而且儿童治疗药物用量少，费用还会比成人低一些。从所有类型的白血病患者来看，排除病情非常危重、体质差感染炎症严重的情况外，多数患者在第一次化疗期间的花费不会超过5万元，第一年全部的治疗费用在20万元之内基本都可以完成治疗。

当然，除了考虑病情类型不同外，还要考虑患者的体质基础如何，因为有的患者体质差，可能在治疗期间发生严重的感染，这就会多花出很多额外的费用。另外，是否有保险、是有要求使用一些价格比较高的药物等，都会影响整个治疗过程中的费用。

如果要进行骨髓移植，则必须要有“雄厚的财力”支撑。首先，骨髓移植的患者必需要先达到完全缓解，所需费用约10万元至30万元不等，骨髓移植从“入仓”到“出仓”所需经费在30万元至40万元，移植后因为面临着移植物抗宿主病、感染等诸多严重并发症，每年所需医疗费用在20万元以上。

其次，骨髓移植的患者和家庭在精神、情感、机体上的代价远高于药物治疗的患者。此外，骨髓移植还必需面临肝静脉阻塞病、移植物抗宿主病、弥漫性肺泡出血、植入失败、严重感染等诸多难关，即使移植成功也不代表将来不会复发。

不过也并非所有的白血病患者都要进行骨髓移植！近年来白血病的药物治疗不断获得突破性进展，目前儿童急性淋巴细胞白血病的治愈率已达80%，急性早幼粒细胞白血病的治愈率早已超过90%，白血病通过药物治疗即可治愈早已成为现实。