免疫相关性血小板减少症的表现及治疗 揭晓其症状和治疗方法

感染HIV患者可有ITP相同的临床表现,然而HIV试验阳性.这些患者对皮质类固醇有效,除非血小板数降至30000/μl以下,一般不予使用,因药物可进一步抑制免疫功能.大多数患者使用抗病毒药物治疗血小板减少有效.

其他可引起类似ITP的血小板减少症的疾病有继发于胶原性血管疾病(例如系统性红斑狼疮)或淋巴细胞增生性疾病的血小板减少症.皮质类固醇和脾切除对于这些类型的血小板减少症通常有效.输血后紫癜除了在最近7到10天有输血史外,其临床表现也与ITP相似.病人通常是妇女,缺乏大多数人都存在的血小板抗原(PLA-1).供血中的PLA-1-阳性血小板激发产生抗-PLA-1抗体,这些抗体能与病人自身的PLA-1-阴性血小板起反应.所发生的严重的血小板减少症,要持续2~6周始缓解.药物有关的免疫性血小板减少症(如奎尼丁和奎宁诱发ITP),除有服药史外,症状与ITP相同.停用药物后,血小板计数在1~7天内开始回升.而金盐所引起的血小板减少症却是例外,因为注入的金盐可在体内保存许多星期.

临床症状：

1、急性型，常见于儿童，占免疫性血小板减少病[2]  历的90%,男女发病率相近。起病前1～3周84%的急性免疫性血小板减少病人有呼吸道或其他病毒感染史，因此秋冬季发病最多，起病急促，可有发热，畏寒，皮肤粘膜紫癜。如急性免疫性血小板减少患者头痛，呕吐，要警惕颅内出血的可能。病程多为自限性，80%以上的急性免疫性血小板减少患者可自行缓解，平均病程4～6周。少数可迁延或数年以上转为慢性。急性型占成人免疫性血小板减少不到10%。

2、慢性型，常见于青年女性，女性为男性的3～4倍。慢性免疫性血小板减少隐匿，症状较轻，出血常反复发作，每次出血持续数天到数月，出血程度与血小板计数有关，血小板>50×109/L，常为损伤后出血;血小板在(10～50)×109/L之间可有不同程度自发性出血，血小板小于10×109/L常有严重出血，慢性免疫性血小板减少病人除出血症状外全身情况良好。

治疗：

由于儿童急性ITP常与病毒感染有关，又多为自限性，以对症治疗为主。

成人ITP自发完全和持久缓解者<10%，治疗原则应是止血而不是将血小板提升至正常。是否需要治疗主要取决于患者出血严重程度而不是过多关注血小板计数。血小板计数超过30×10/L并且无症状者一般不需治疗。

1.糖皮质激素

是治疗ITP的首选药物。适用血小板计数<30×10/L，并且有严重出血；或出血危险者；或存在明显的乏力症状者。一般口服首选泼尼松。治疗有效后逐渐减量直至停药。

2.大剂量静脉丙种球蛋白

在有紧急出血情况时应用，副作用轻微。

3.脾切除

脾切除被认为是仅次于糖皮质激素的主要治疗方法。用于糖皮质激素治疗无效或剂量依赖者。有效率在60%～80%。

4.其他免疫抑制剂

包括达那唑、长春新碱、环磷酰胺、环孢素A、硫唑嘌呤等。对慢性ITP经糖皮质激素或脾切除治疗疗效不佳者，或者不适宜糖皮质激素、脾切除治疗者可采用其中单一药物治疗或联合方案治疗。

5.血小板生成素受体激动剂

是与发病机制研究成果相关的治疗理念的更新。包括血小板生成素（TPO）、TPO拟肽和非拟肽类TPO类似物。此类药物耐受性良好，不良反应轻微。

6.利妥昔单抗（rituximab、抗CD20单抗、美罗华）

可抑制生成抗血小板自身抗体的异常B细胞。使ITP获得长期持续缓解，但起效较慢、价格较昂贵。