癫痫的最新疗法介绍 癫痫的分类及病因你知道吗?

2019-03-23
字体:
浏览:
文章简介:癫痫(epilepsy)即俗称的"羊角风"或"羊癫风",是大脑神经元突发性异常放电,导致短暂的大脑功能障碍的一种慢性疾病.据中国最新流行病学资料显示,国内癫痫的总体患病率为7.0‰,年发病率为28.8/ 10 万,1年内有发作的活动性癫痫患病率为4.6‰.据此估计中国约有900万左右的癫痫患者,其中500-600万是活动性癫痫患者,同时每年新增加癫痫患者约40万,在中国癫痫已经成为神经科仅次于头痛的第二大常见病. 由于异常放电的起始部位和传递方式的不同,癫痫发作的临

癫痫(epilepsy)即俗称的“羊角风”或“羊癫风”,是大脑神经元突发性异常放电,导致短暂的大脑功能障碍的一种慢性疾病。据中国最新流行病学资料显示,国内癫痫的总体患病率为7.0‰,年发病率为28.8/ 10 万,1年内有发作的活动性癫痫患病率为4.6‰。据此估计中国约有900万左右的癫痫患者,其中500~600万是活动性癫痫患者,同时每年新增加癫痫患者约40万,在中国癫痫已经成为神经科仅次于头痛的第二大常见病。

由于异常放电的起始部位和传递方式的不同,癫痫发作的临床表现复杂多样,可表现为发作性运动、感觉、自主神经、意识及精神障碍。引起癫痫的病因多种多样。癫痫患者经过正规的抗癫痫药物治疗,约70%的患者其发作是可以得到控制的,其中50%~60%的患者经2~5年的治疗可以痊愈,患者可以和正常人一样地工作和生活。

疾病分类

癫痫发作分类

目前普遍应用的是国际抗癫痫联盟在1981年提出的癫痫发作分类方案。癫痫发作分为部分性/局灶性发作、全面性发作、不能分类的发作。2010年国际抗癫痫联盟提出了最新的癫痫发作分类方案,新方案对癫痫发作进行了重新分类和补充。新方案虽然总结了近年癫痫学研究的进展,更为全面和完整。

部分性/局灶性发作:是指发作起始症状及脑电图改变提示“大脑半球某部分神经元首先被激活”的发作。包括单纯部分性发作、复杂部分性发作、继发全面性发作。

全面性发作:是指发作起始症状及脑电图改变提示“双侧大脑半球同时受累”的发作。包括失神、肌阵挛、强直、阵挛、强直-阵挛、失张力发作。

不能分类的发作:由于资料不充足或不完整而不能分类,或在目前分类标准中无法归类的发作(如痉挛性发作)。

近年新确认的发作类型:包括肌阵挛失神、负性肌阵挛、眼睑肌阵挛、痴笑发作等。

癫痫综合征的分类

根据引起癫痫的病因不同,可以分为特发性癫痫综合征、症状性癫痫综合征以及可能的症状性癫痫综合征。2001年国际抗癫痫联盟提出的新方案还对一些关键术语进行了定义或规范,包括反射性癫痫综合征、良性癫痫综合征、癫痫性脑病。

特发性癫痫综合征:除了癫痫,没有大脑结构性损伤和其他神经系统症状与体征的综合征。多在青春期前起病,预后良好。

症状性癫痫综合征:由于各种原因造成的中枢神经系统病变或者异常,包括脑结构异常或者影响脑功能的各种因素。随着医学的进步和检查手段的不断发展和丰富,能够寻找到病因的癫痫病例越来越多。

可能的症状性癫痫综合征或隐源性癫痫:认为是症状性癫痫综合征,但目前病因未明。

反射性癫痫综合征:指几乎所有的发作均由特定的感觉或者复杂认知活动诱发的癫痫,如阅读性癫痫、惊吓性癫痫、视觉反射性癫痫、热浴性癫痫、纸牌性癫痫等。去除诱发因素,发作也消失。

良性癫痫综合征:指易于治疗或不需要治疗也能完全缓解,不留后遗症的癫痫综合征。

癫痫性脑病:指癫痫性异常本身造成的进行性脑功能障碍。其原因主要或者全部是由于癫痫发作或者发作间歇期频繁的癫痫放电引起。大多为新生儿、婴幼儿以及儿童期发病。脑电图明显异常,药物治疗效果差。包括West综合症、LGS、LKS以及大田原综合症、Dravet综合征等。

发病原因

癫痫病因复杂多样,包括遗传因素、脑部疾病、全身或系统性疾病等。

遗传因素

遗传因素是导致癫痫尤其是特发性癫痫的重要原因。分子遗传学研究发现,一部分遗传性癫痫的分子机制为离子通道或相关分子的结构或功能改变。

脑部疾病

先天性脑发育异常:大脑灰质异位症、脑穿通畸形、结节性硬化、脑面血管瘤病等

颅脑肿瘤:原发性或转移性肿瘤

颅内感染:各种脑炎、脑膜炎、脑脓肿、脑囊虫病、脑弓形虫病等

颅脑外伤:产伤、颅内血肿、脑挫裂伤及各种颅脑复合伤等

脑血管病:脑出血、蛛网膜下腔出血、脑梗死和脑动脉瘤、脑动静脉畸形等

变性疾病:阿尔茨海默病、多发性硬化、皮克病等

全身或系统性疾病

缺氧:窒息、一氧化碳中毒、心肺复苏后等;

代谢性疾病:低血糖、低血钙、苯丙酮尿症、尿毒症等;

内分泌疾病:甲状旁腺功能减退、胰岛素瘤等;

心血管疾病:阿-斯综合征、高血压脑病等;

中毒性疾病:有机磷中毒、某些重金属中毒等;

其他:如血液系统疾病、风湿性疾病、子痫等。

急救措施

有先兆发作的患者应及时告知家属或周围人,有条件及时间可将患者扶至床上,来不及者可顺势使其躺倒,防止意识突然丧失而跌伤,迅速移开周围硬物、锐器,减少发作时对身体的伤害。迅速松开患者衣领,使其头转向一侧,以利于分泌物及呕吐物从口腔排出,防止流入气管引起呛咳窒息。不要向患者口中塞任何东西,不要灌药,防止窒息。不要去掐患者的人中,这样对患者毫无益处。不要在患者抽搐期间强制性按压患者四肢,过分用力可造成骨折和肌肉拉伤,增加患者的痛苦。癫痫发作一般在5分钟之内都可以自行缓解。如果连续发作或频繁发作时应迅速把患者送往医院。

疾病治疗

目前癫痫的治疗包括药物治疗、手术治疗、神经调控治疗等。

药物治疗

目前国内外对于癫痫的治疗主要以药物治疗为主。癫痫患者经过正规的抗癫痫药物治疗,约70%的患者其发作是可以得到控制的,其中50%~60%的患者经过2~5年的治疗是可以痊愈的,患者可以和正常人一样地工作和生活。因此,合理、正规的抗癫痫药物治疗是关键。

1、抗癫痫药物使用指征:癫痫的诊断一旦确立,应及时应用抗癫痫药物控制发作。但是对首次发作、发作有诱发因素或发作稀少者,可酌情考虑。

2、选择抗癫痫药物时总的原则:对癫痫发作及癫痫综合征进行正确分类是合理选药的基础。此外还要考虑患者的年龄(儿童、成人、老年人)、性别、伴随疾病以及抗癫痫药物潜在的副作用可能对患者未来生活质量的影响等因素。如婴幼儿患者不会吞服药片,应用糖浆制剂既有利于患儿服用又方便控制剂量。儿童患者选药时应注意尽量选择对认知功能、记忆力、注意力无影响的药物。老年人共患病多,合并用药多,药物间相互作用多,而且老年人对抗癫痫药物更敏感,副作用更突出。因此老年癫痫患者在选用抗癫痫药物时,必须考虑药物副作用和药物间相互作用。对于育龄期女性癫痫患者应注意抗癫痫药对激素、性欲、女性特征、怀孕、生育以及致畸性等的影响。传统抗癫痫药物(如苯妥英钠、苯巴比妥)虽有一定临床疗效,但是副作用较多如齿龈增生、毛发增多、致畸率高、多动、注意力不集中等,患者不易耐受。抗癫痫新药(如拉莫三嗪、左乙拉西坦、托吡酯、奥卡西平等)不仅临床疗效肯定,而且副作用小,患者容易耐受。

3、抗癫痫药物治疗应该尽可能采用单药治疗,直到达到有效或最大耐受量。单药治疗失败后,可联合用药。尽量将作用机制不同、很少或没有药物间相互作用的药物配伍使用。合理配伍用药应当以临床效果最好、患者经济负担最轻为最终目标。

4、在抗癫痫药物治疗过程中,并不推荐常规监测抗癫痫药物的血药浓度。只有当怀疑患者未按医嘱服药或出现药物毒性反应、合并使用影响药物代谢的其他药物以及存在特殊的临床情况(如癫痫持续状体、肝肾疾病、妊娠)等情况时,考虑进行血药浓度监测。

5、抗癫痫治疗需持续用药,不应轻易停药。目前认为,至少持续3年以上无癫痫发作时,才可考虑是否可以逐渐停药。停药过程中,每次只能减停一种药物,并且需要1年左右时间逐渐停用。

癫痫的药物治疗是一个长期的实践过程,医生和患者以及家属均要有充分的耐心和爱心,患者应定期复诊,医生应根据每个患者的具体情况进行个体化治疗,并辅以科学的生活指导,双方充分配合,才能取得满意的疗效。

需要注意的是,有些患者和家属在癫痫治疗方面存在一些误区,如有病乱投医,轻信谣传,惧怕抗癫痫西药“对脑子有刺激”,长期服用会“变傻”,不敢服用有效抗癫痫药物。而盲目投医,到处寻找“祖传秘方”、“纯中药”,轻信“包治”、“根治”的各种广告,不仅花费了大量时间和金钱,癫痫仍然得不到有效的控制,还延误了治疗的最佳有效时机,人为使患者变成了难治性癫痫。

手术治疗

经过正规抗癫痫药物治疗,仍有约20%~30%患者为药物难治性癫痫。癫痫的外科手术治疗为这一部分患者提供了一种新的治疗手段,估计约有50%的药物难治性癫痫患者可通过手术使发作得到控制或治愈,从一定程度上改善了难治性癫痫的预后。

手术适应症

(1)药物难治性癫痫,影响日常工作和生活者;

(2)对于部分性癫痫,癫痫源区定位明确,病灶单一而局限;

(3)手术治疗不会引起重要功能缺失。

近年来癫痫外科实践表明,一些疾病或综合症手术治疗效果肯定,可积极争取手术。如颞叶癫痫伴海马硬化,若定位准确其有效率可达60%~90%。婴幼儿或儿童的灾难性癫痫如Rasmussen综合征,其严重影响了大脑的发育,应积极手术,越早越好。其他如皮质发育畸形、良性低级别肿瘤、海绵状血管瘤、动静脉畸形、半身惊厥-偏瘫-癫痫综合征等均是手术治疗较好的适应症。

严格掌握手术适应症是手术取得良好疗效的前提。首先,患者必须是真正的药物难治性癫痫。如果由于诊断错误、选药不当或者服用所谓的“中药”导致病情迁延不愈,而误认为是难治性癫痫,进而手术,那是完全错误的。其次,有些癫痫患者误以为癫痫是终身疾病,对抗癫痫药的副作用过度恐惧和夸大,误认为手术可以根治癫痫,而积极要求手术,对这部分病人,一定要慎重。第三,应该强调手术不是万能的,并不是每一位患者手术治疗后都能够达到根除发作的目的。虽然药物难治性癫痫的大部分通过手术可以使发作得到控制或治愈,尚有一部分难治性癫痫即使手术,效果也不理想,甚至还可能带来一些新的问题。

术前定位

精确定位致痫灶和脑功能区是手术治疗成功的关键。目前国内外学者一致认为,有关致痫灶和脑功能区的术前定位应采用综合性诊断程序为宜,最常用和较好的方法是分期综合评估,即初期(I期)的非侵袭性检查和Ⅱ期的侵袭性检查。非侵袭性检查,包括病史收集及神经系统检查、视频头皮EEG、头颅MRI、CT、SPECT、 PET、 MRS、 fMRI、脑磁图和特定的神经心理学检查等。如果通过各种非侵袭性检查仍不能精确定位,尚需侵袭性检查,包括颅内硬膜下条状或网状电极和深部电极监测及诱发电位,Wada试验等,以进一步定位致痫灶和脑功能区。

神经调控治疗

神经调控治疗是一项新的神经电生理技术,在国外神经调控治疗癫痫已经成为最有发展前景的治疗方法。目前包括:重复经颅磁刺激术(rTMS);中枢神经系统电刺激(脑深部电刺激术、癫痫灶皮层刺激术等);周围神经刺激术(迷走神经刺激术)。

重复经颅磁刺激(rTMS)

rTMS是应用脉冲磁场作用于大脑皮层,从而对大脑的生物电活动、脑血流及代谢进行调谐,从而调节脑功能状态。低频磁刺激治疗通过降低大脑皮质的兴奋状态,降低癫痫发作的频率,改善脑电图异常放电,对癫痫所致的脑部损伤有修复作用,从而达到治疗癫痫的目的。

rTMS对癫痫等多种慢性脑功能疾病均有较好疗效,不存在药物或手术治疗对人体造成的损害,对认知功能无影响,安全高、副作用很小、治疗费用低廉、患者容易接受。多疗程rTMS可以明显减少癫痫发作频率和发作严重程度。因此rTMS有望成为一种潜力巨大的、独特的治疗癫痫的新手段。

rTMS优势:调控作用具有可逆性;患者的需求不同,作用参数可调节;刺激单一作用靶点,也可能影响多个致痫灶;功能区致痫灶也可以进行神经调控治疗。

哪些癫痫患者更适合rTMS治疗:皮层发育不良或致痫灶位于皮层的癫痫患者其疗效更好,可显著减少患者癫痫发作次数(治疗期间可减少71%发作),甚至部分患者(66%)可达到完全无发作。

rTMS的安全性:大多数患者都能够很好地耐受,所报道的不良反应通常比较轻微短暂,如头痛、头晕、非特异性的不适感等。未发现关于rTMS激发癫痫持续状态或危及生命的癫痫发作的报道。

迷走神经刺激(VNS)

1997年7月,美国FDA批准其用于难治性癫痫的治疗。迄今为止,全世界已有超过75个国家的6万多例患者接受迷走神经刺激术治疗。迷走神经刺激器被埋藏在胸部皮肤下并通过金属丝延伸与迷走神经相连。VNS植入后,它就会按一定的强度和频度对迷走神经进行刺激,从而阻止癫痫的发生。对于多种抗癫痫药物治疗无效,或者其他形式的手术无效者,均可以考虑使用这个方法。