血小板增多症是绝症吗? 7个病因要警惕

2019-03-31
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文章简介:血小板增多症血小板增多症(primary throbocythemia)是骨髓增生性疾病,其特征为出血倾向及血栓形成,外周血血小板持续明显增多,功能也不正常,骨髓巨核细胞过度增殖.由于本病常有反复出血,故也名为出血性血小板增多症,发病率不高,多见40岁以上者.血小板增多症可分为原发性及继发性两类.原发性或特发性血小板增多症是骨髓增殖性疾病的一种,患者多为成人,小儿极少见,约5%的患儿可演变为急性白血病. 血小板增多症病因详细解析 [病因机制] 究其病理生理原因可分为两大类,一类原因不明,称为原发

血小板增多症血小板增多症(primary throbocythemia)是骨髓增生性疾病,其特征为出血倾向及血栓形成,外周血血小板持续明显增多,功能也不正常,骨髓巨核细胞过度增殖。由于本病常有反复出血,故也名为出血性血小板增多症,发病率不高,多见40岁以上者。血小板增多症可分为原发性及继发性两类。原发性或特发性血小板增多症是骨髓增殖性疾病的一种,患者多为成人,小儿极少见,约5%的患儿可演变为急性白血病。 血小板增多症病因详细解析

【病因机制】

究其病理生理原因可分为两大类,一类原因不明,称为原发性血小板增多症(也称为出血性、真性或特发性血小板增多症),另一类为继发性或反应性血小板增多症。

原发性血小板增多症(ET)与其他骨髓增殖性疾病(包括CML、PV、PMF)一样,病因不明,为多能造血干细胞克隆性疾病。是由单个异常多能干细胞克隆性增殖引起。本病主要表型表达在巨核-血小板系的原因不明,可能与异常克隆对巨核血小板系的造血因于特别敏感有关,也可能是突变发生在分化主要倾向于巨核-血小板系的多能干细胞。

患者骨髓细胞体外培养巨核细胞克隆形成单位(CFU-MEG)比正常人或继发性血小板增多症明显增多,无外源生长因子加入时也常有CFU-MEG的生长。部分病例有CFU-GM和BFU-E的增多。

本病出血原因与血小板内在缺陷有关,如血小板内5-TH含量不足,血小板黏附功能降低,血小板对ADP、肾上腺素诱发聚集反应减低以及血小板因子Ⅲ释放减低等。血小板显著增多导致高聚集性血栓形成,或增多的血小板造成微血管血栓性损害,引起静脉或动脉的血栓形成。

继发性血小板增多①炎症性疾病:急性感染风湿热、类风湿病、结核、肾病、慢性骨髓炎、溃疡性结肠炎及慢性肝炎等;②恶性肿瘤:非霍奇金淋巴瘤、霍奇金病、神经母细胞瘤及朗格汉斯细胞组织细胞增多症;③切脾后及功能性无脾;④药物诱发:糖皮质激素、VCR、VBL;⑤血小板重新分布;⑥血液病反跳性血小板增多:出血、慢性溶血性贫血、维生素E及铁缺乏、特发性铁粒幼细胞性贫血、巨幼细胞性贫血;⑦其他:Caffey病、肺栓塞、先天愚型、5q-综合征、血栓性静脉炎、肾上腺功能亢进及手术后。